폐동맥고혈압이란?

▶ 들어가는 말

폐동맥 고혈압 환우회(파랑새)를 들어오신 분들 대부분 병원에서 폐동맥고혈압이 의심된다고 입원 검사를 하자고 했거나 진단 받고 흔히 듣던 고혈압이려니 생각하고 별 걱정 없이 자세히 무슨 병인지 알아보려고 인터넷 검색을 해보다 저희 홈페이지에 들어오셨을 거예요.

인터넷 검색 결과 예측과 다르게 진단 후 3년 생존, 희귀질환, 폐이식 이라는 청천벽력 같은 단어들에 당황스럽고 가슴이 철렁 내려 앉으셨을 거예요. 그래도 예전보다 복지가 좋아져서 산정특례적용을 받으면 병원비와 약제비 부담이 줄었고 저소득층은 보건소에서 휘귀질환 의료비 지원도 되니, 약이 없고 약값이 비싸 치료도 못 받던 과거 시절보다 감사한 마음으로 폐동맥고혈압이 무엇인지 알아보고 긍정적인 마인드로 파랑새(한국폐동맥고혈압환우회)와  함께 마음 나누며 지내시면 어떨까요?

▶ 환우회에서 바라보는 폐동맥고혈압의 적극적인 치료의 중요성

폐동맥고혈압이 위험한 이유는 발병 후 진단까지 약 1.5년이나 소요되고 확진 후 제대로 된 치료를 받지 못했던 과거에 환자의 5년 생존율이 30% 정도이어서 입니다. 많은 인터넷 정보에서 아직도 생존율이 3년이라 얘기하고 있어요. 하지만, 최근에는 5년 생존율이 70% 이상으로 개선되어 가고 있습니다. 일본은 90%에 근접하고 있구요. 질환에 대한 관리와 마음가짐, 노력에 따라 평균 생존율보다 훨씬 오래 살 수 있으며 2022년에는 병용치료(약을 2가지 이상 먹는 것)에 대한 규정이 완화되어 생존율은 더 개선될 것으로 보여요. 하지만, 일본처럼 90%에 가까우려면 완전한 병용치료가 가능해야 되고 지정병원과 지정의사가 필요하기도 하답니다. 병용치료라는건 병용하는 약들에 모두 건강보험을 적용한다는 것을 의미합니다.

장기적인 치료인 만큼 꾸준한 치료가 요구되며 환자의 노력과 희망적인 마음가짐이 중요해요.

아래의 내용은 폐동맥고혈압 센타가 있는 종합병원과 폐고혈압에 대한 연구사이트 등을 참고하여 작성하였습니다.

▶ 폐동맥고혈압이란 무엇일까요?

폐동맥 고혈압은 심장에서 폐로 혈액을 공급하는 혈관들이 좁아지고 이상이 생겨 폐동맥압이 상승하는 희귀질환입니다. 평균 폐동맥압 25mmHg 초과, 특정질환에서는 20mmHg 이상인 경우를 폐동맥 고혈압으로 정의합니다. 국내 숨겨진 폐동맥 고혈압 환자는 4,000명에서 6,000명으로 예상되며 실제 치료환자는 30% 미만입니다. 40대 후반 여성에게 많고(80%) 유전성인 경우 가족의 60~80%가 잠재적 환자입니다. 남성보다 여성환자가 1.7배 정도 많습니다.

▶ 폐동맥고혈압은 어떤 증상이 있을까요?

심장질환이나 폐질환 등 특별한 이유 없이 호흡곤란(처음엔 계단이나 언덕이 힘들지만 시간이 지나면서 평지도 쉬엄쉬엄), 만성피로(집안일도 한 번에 하기가 힘들고 누워지내는 시간이 길어지고 스르르 잠드는 경우가 늘어나요), 부종(발뿐 아니라 발목 종아리까지 부어요), 어지럼증, 흉통, 청색증 등 증상이 동반됩니다. 폐동맥고혈압은 희귀질환으로 폐동맥고혈압 전문센타에서 진료 보시기를 권합니다.

폐고혈압(폐동맥고혈압)클리닉, 폐고혈압(폐동맥고혈압)센터 등의 이름으로 폐고전문센타를 운영하고 있는 종합병원에서 진단과 치료를 받기를 권장합니다.

▶ 폐동맥 고혈압 치료

폐동맥 고혈압 전반적 치료 목표는 환자를 저위험도 상태로 만들고 유지 하는 데 있습니다. 양호한 운동능력, 삶의 질, 우심실 기능을 유지해 사망의 위험도를 낮추는 것입니다. 조기 진단 및 맞춤치료를 하면 환자 생존율이 높아집니다.

*위의 예시는 위험도를 평가하는 지표 중 일부만을 나타냈으며 이외 다른 변수들과 함께 종합적으로 고려되어야 합니다.

폐동맥 고혈압 환자의 절반은 돌연사로 나머지 절반은 우심부전으로 사망하며 아직도 완치 없는 불치 질환입니다. 폐동맥 고혈압은 아직까지 근본적인 치료법은 없지만 폐동맥의 압력을 낮추고 심장이 효과적으로 작동할 수 있도록 해주는 약물치료를 통해 상태를 호전시킬 수 있습니다. 드물게는 심장과 폐이식이 이루어지기도 합니다. 흔히 볼 수 있는 병이 아니어서 심장내과, 호흡기내과, 류마티스내과, 소아심장내과 의사를 제외한 다른 의사들은 잘 모르는 경우가 있습니다.

▶ 폐동맥 고혈압 진단 검사 및 기준

폐동맥 고혈압 측정법에는 심장초음파, 심전도, 심도자술, 6분보행검사를 합니다. 대부분의 원발성 폐고혈압 환자는 안정을 취했을 때 평균 압력이 약 30~35mmHg에 도달했을 때 증상을 느끼기 시작합니다. 그러나 일부 환자는 평균 폐동맥 압력이 더 높더라도 아무런 증상을 느끼지 못하기도 합니다. 폐동맥 압력이 몇 이상이면 생명에 지장이 있다는 식의 수치는 없습니다. 수축기 혈압이 50mmHg이라도 활동이 어려운 사람이 있는 반면 수축기 혈압이 120mmHg 이상이라도 활동에 지장이 없는 환자도 소수지만 존재합니다.

대부분의 의사들은 폐동맥고혈압을 경증 중등증 중증으로 나누어 다음과 같이 정의합니다.

이 분류를 절대적인 것으로 생각하지 마세요.

왜냐하면 심장박출량이나 운동량 활동 정도 등 환자 상태를 결정하기 때문입니다. 따라서 2명의 환자가 같은 평균 폐동맥 압력을 보인다고 하더라도 이 두 사람의 삶의 질이나 생존 기간은 매우 다를 수 있습니다. 폐동맥 고혈압 원인을 확인하는 방법으로는 흉부X-ray, 간기능검사, 폐기능검사, 혈전색전증과 같은 원인을 찾기 위한 환기- 관류 스캔, 저 산소증이나 고 탄산혈증을 확인하는 동맥혈가스 분석 등이 있습니다.

▶ 폐동맥 고혈압 원인

원발성 폐동맥 고혈압은 대부분 원인이 알려져 있지 않습니다. 일부 환자를 통해서 식욕억제제의 복용 에스트로겐 및 피임약 복용 등이 추측되고 있습니다. 한편 일부 환자의 가족 내에 폐동맥고혈압 환자가 있는 것을 통해 유전적 요인도 일부 있을 것으로 추측됩니다.

 그리고 이차성으로 나타나기도 합니다

1) 국내에서는 선천성 심장병에서 유병률이 상대적으로 높은 편입니다. 호흡곤란 등의 폐동맥고혈압증상 발현시 주치의에게 반드시 알려야 합니다. 

2) 유전적 요인으로 인해 발생할 수 있습니다. 특정 유전자(BMPR2등)가 폐동맥고혈압과 연관되어 있다고 밝혀져 있으며 이러한 유전자를 갖고 있는 가족이라면 조기 및 정기 검진을 반드시 받아야 합니다

3) 자가면역질환으로 인해 발생할 수 있습니다. 전신경화증 및 전신홍반성루푸스와 같이 결합조직을 침범하는 전신성 자가면역질환과 연관되어 이차적으로 발생하기도 합니다. 결합조직병 환자에게 폐동맥고혈압이 발생하게 되면 치명적일 수 있어 증상에 대한 주의 깊은 관찰이 필요하고 폐동맥고혈압의 증상 발현 시에는 반드시 주치의에게 알려야 합니다. 전신경화증은 높은 확률로 폐동맥고혈압이 발생할 수 있지만 아시아 및 우리나라에서는 전신홍반성루푸스가 더 흔한 원인이므로 폐동맥고혈압 증상이 발현되면 반드시 빨리 주치의에게 알려야 합니다.

폐동맥고혈압이 있는 것으로 측정되면 이것이 다른 질환과 관련 없이 생긴 원발성 폐고혈압인지 또는 다른 질환에 의해 생긴 이차성 폐고혈압인지 구분 합니다. 이차성 폐고혈압은 원인이 되는 질환을 치료함으로써 호전시킬 수 있으므로 폐고혈압과는 치료 방침이 다릅니다. 한편 큰 폐혈관이 막혀 폐고혈압이 발생하는 폐혈관염이나 폐색전증에서는 수술로 좁아진 폐혈관을 넓혀주거나 색전을 제거하여 치료합니다. 따라서 폐동맥고혈압은 우선 폐동맥압을 측정하여 폐고혈압을 증명하고 폐고혈압을 일으킬 수 있는 다른 질환이 없는 경우 진단합니다.

▶ 정서적 질환

유럽의 5개 국가 환자 326면 보호자 129명을 대상으로 한 설문 조사에서 폐동맥고혈압 환자들은 좌절, 분노, 낮은 자존감, 고립과 같은 다양한 감정 상태에 빠질 수 있다고 하였습니다. 이러한 감정에 대한 정서적 관리는 치료 결과에 있어서도 중요한 영향을 미칠 수 있으며 환자 단체 등을 통해 이러한 감정에 대처하는 방법 및 조언을 얻을 수 있습니다.

▶ 일반적인 주의사항

원발성 폐동맥고혈압 환자는 운동을 하면 폐동맥압이 급격히 상승하므로 신체적 스트레스를 유발할 수 있는 무리한 운동이나 활동은 줄이거나 피하는 것이 좋습니다. 환자 본인이 느끼기에 힘들지 않은 정도의 범위 내에서의 운동과 활동을 권유합니다. 자칫 힘든 운동이라도 반복하면 호흡곤란이 호전될 수 있을 것이라고 착각할 수 있으나 무리한 운동을 반복하면 폐고혈압이 오히려 악화될 수 있다는 사실을 명심해야 합니다. 한편 폐동맥압을 상승시킬 수 있는 여러 상황. 즉, 담배연기에 노출되는 경우, 높은 산에 오르거나 비행기에 탑승함으로써 높은 고도에 노출되는 경우를 피해야 합니다. 그리고 심박출량을 감소 시킬 수 있는 바르비투르산염 계통 수면제를 복용하는 것도 삼가야 합니다. 임신 중에는 폐고혈압이 악화할 수 있어 일부 환자는 임신 중에 처음 폐고혈압이 발병하기도 합니다. 따라서 원발성 폐고혈압 환자는 피임하는 것이 원칙입니다.  이때 경구용 피임제는 사용을 금지합니다. 원발성 폐고혈압 환자가 임신했을 경우에는 인공 유산을 유도하는 것이 원칙입니다.

▶ 폐동맥고혈압과 식사

체중 조절을 위해 저지방 저칼로리식을 고려하고 염분을 제한함으로써 부종과 복수가 생기는 것을 방지하거나 혈압을 조절합니다.

작성자 : 애플민트 1004, 아름다운 인생